Le tremblement essentiel

Qu’est-ce que le tremblement essentiel ?

C’est une maladie neurologique correspondant à la pathologie la plus fréquente de mouvements anormaux. Elle se caractérise par des tremblements incontrôlables qui surviennent lors de l’utilisation d’un muscle permettant un mouvement ou le maintien d’une posture. Elle affecte principalement les bras et les mains mais peut aussi toucher d’autres parties du corps tel que le cou. Il n’y a pas d’atteinte cognitive associée. Elle touche environ 300 000 personnes en France, dont 30 000 sont atteintes d’une forme sévère voire invalidante. Cela peut « constituer » un handicap

Cette pathologie peut apparaitre dès l’enfance, mais sa fréquence augmente avec l’âge. Elle présente un caractère évolutif qui peut mener jusqu’à une altération des activités de la vie quotidienne.

 

Quelles sont les causes de la maladie ?

Des mutations génétiques sont impliquées dans 50 à 70% des cas. Et les gènes en cause peuvent varier en fonction des individus. Une mutation au niveau du gène d’un récepteur du système nerveux, le récepteur D3, a été identifiée chez un certain nombre de patients. Cependant, ce n’est pas la seule mutation en cause. D’autres régions du génome ont été associées à la maladie, mais il y en existe encore très probablement d’autres qui n’ont pas été identifiées à ce jour. De plus, les facteurs génétiques n’expliquant pas à eux seuls toutes les formes de tremblement essentiel, d’autres facteurs entrent probablement en jeu. Comme pour un grand nombre de pathologies du cerveau, il est probable que l’apparition de tremblement essentiel soit causée par une interaction entre des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux.

Le mécanisme exact de la pathologie est mal connu, mais des travaux scientifiques ont montré que le cervelet* est impliqué dans une majorité des cas. Au sein de cette région, des cellules particulières, les cellules de Purkinje, sont affectées chez les personnes souffrant de tremblement essentiel. En effet, il a été observé une diminution du nombre de ces cellules ainsi qu’une altération de leur morphologie.

 

Quels sont les traitements existants ?

Il n’existe aucun traitement à ce jour permettant de guérir ou de bloquer l’avancée de la maladie. Cependant, il existe des médicaments qui peuvent soulager des symptômes tels que des bêtabloquants ou des antiépileptiques. Mais ces médicaments ne sont pas efficaces sur la totalité des patients. Lorsque la maladie devient handicapante, il peut y avoir recours à la stimulation cérébrale ou à la destruction de la partie du thalamus responsable des tremblements (technique de chirurgie Gamma Knife).

Voir : « Des ultrasons pour traiter le tremblement essentiel »

 

Source : Aptes

 


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En chiffres

300 000 personnes en France, dont 30 000 sont atteintes d’une forme sévère voire invalidante.

Qu’est-ce que le cervelet ?

 

Le cervelet est une région située à l’arrière du cerveau qui est impliquée dans le contrôle des mouvements. C’est le centre de l’équilibre et de la coordination des mouvements.

Source image : Larousse Médicale

Approche thérapeutique commune

Le saviez-vous ? La stimulation cérébrale profonde est une approche thérapeutique utilisée dans le tremblement essentiel mais aussi pour traiter certains aspects de la maladie de Parkinson et des dystonies.

Cette technique est également en cours d’investigation pour les TOCs, le syndrome de Gilles de la Tourette, la dépression sévère pharmaco-résistante, l’anorexie mentale ou encore certaines formes d’épilepsie pharmaco-résistantes.

 

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