La démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy (DCL) est la seconde démence neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer. C’est une maladie complexe qui emprunte certains symptômes à la maladie d’Alzheimer et à la maladie de Parkinson, donc difficile à reconnaître ou à diagnostiquer.

 

La maladie à corps de Lewy, aussi appelée démence à corps de Lewy (DCL), est une forme de trouble cognitif caractérisée par des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine qui se forment à l’intérieur des cellules cérébrales.

La démence à corps de Lewy affecte surtout les parties du cerveau liées aux fonctions cognitives et au mouvement. Le terme de démence qualifie un état de dégradation des facultés intellectuelles qui finit par entraîner une perte de l’autonomie. Sur certains points, la démence à corps de Lewy se rapproche de la maladie d’Alzheimer ou de la maladie de Parkinson. Elle s’en distingue par une évolution habituellement plus rapide et par la détérioration marquée des facultés mentales. Comme les autres démences neurodégénératives, elle touche principalement les sujets âgés.

 

Qu’est-ce qu’un corps de Lewy ?

Les corps de Lewy portent leur nom en l’honneur du Dr Friederich Heinrich Lewy qui a été le premier à décrire ces structures qu’il avait découvertes dans les cerveaux de patients qui, au moment de leur décès, souffraient de la maladie de Parkinson.

Les corps de Lewy sont des inclusions neuronales, habituellement sphériques. Ils sont principalement constitués de filaments neuronaux et d’une protéine appelée alpha-synucléine, protéine présynaptique qui aurait un rôle dans l’apprentissage. L’accumulation anormale de cette protéine à l’intérieur des cellules nerveuses du cerveau, sous forme d’agrégats de filaments insolubles, entraîne la formation de dépôts qui interrompent les messages transmis par le cerveau.

Chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, les corps de Lewy se trouvent dans les cellules localisées dans le tronc cérébral (à la base du cerveau) et qui jouent un rôle dans le contrôle du mouvement. Dans la DCL, les corps de Lewy sont également présents dans la couche externe du cerveau appelée cortex qui est responsable des fonctions mentales. Ces « corps de Lewy corticaux » constituent l’élément pathologique essentiel de la démence à corps de Lewy.

 

Diagnostic de la démence à corps de Lewy

La caractéristique centrale requise pour le diagnostic de démence à corps de Lewy est un déclin cognitif d’amplitude suffisante pour interférer avec un fonctionnement social ou professionnel.

Cliniquement, les principales caractéristiques de cette pathologie peuvent associer :

  • le développement d’une démence cliniquement proche de la maladie d’Alzheimer
  • des caractéristiques motrices spontanées du syndrome parkinsonien.
  • des fluctuations des performances cognitives avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance
  • des hallucinations visuelles récurrentes généralement très précises et détaillées.

Il existe également des critères associés secondaires, de fréquence plus rare mais qui renforcent le diagnostic :

  • Sensibilité aux neuroleptiques
  • Chutes fréquentes
  • Syncopes et/ou pertes de conscience transitoires
  • Délires systématisés
  • Hallucinations autres que visuelles
  • Trouble du comportement en sommeil paradoxal
  • Dépression

Les diverses manifestations des symptômes sont directement liées à la répartition des corps de Lewy. Ainsi, lorsqu’ils se trouvent dans la région de l’hippocampe, on observe des troubles de la mémoire ; s’ils sont localisés dans les aires visuelles associatives de la partie postérieure du lobe temporal, les patients sont victimes d’hallucinations ; si les corps de Lewy se concentrent dans la région pariétale droite responsable de l’analyse spatiale, les patients ont des difficultés à s’orienter.

 

Existe-t-il un traitement contre la démence à corps de Lewy ?

 Actuellement, il n’existe pas de traitements spécifiques de cette atteinte neurodégénérative. Le traitement de la démence à corps de Lewy est symptomatique, c’est-à-dire qu’il se limite à gérer les symptômes, en particulier les hallucinations, le syndrome extra pyramidal et le déficit cognitif.

 

La DCL est donc une pathologie neurodégénérative fréquente et complexe, d’évolution plus courte que la maladie d’Alzheimer. De nombreux progrès ont été faits tant sur le plan physiopathologique que celui de l’imagerie, permettant un diagnostic plus précoce. Même s’il existe peu d’études cliniques en double-aveugle sur les thérapeutiques médicamenteuses, la place des anticholinestérasiques, de la L-dopa et des nouveaux antipsychotiques se dessine peu à peu.

 

Sources :

– Ferchichi S, Giraud M, Smagghe A. La démence à corps de Lewy. La Revue de Gériatrie. 2000 ; 25 : 493-498

– Ron Keren. Diagnostic et prise en charge de la démence à corps de Lewy. La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer.

– Association France Alzheimer


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LA DEMENCE A CORPS DE LEWY REPRESENTE :

20 % des maladies neurodégénératives

2ème cause de démence neurodégénérative

1/893 personnes atteintes par an

Agrégation de fibres de la protéine alpha-synucléine (couleur or) dans des cellules neuronales (couleur rouge).

© L. Bousset et R. Melki/Neuropsi

Marquage par immunofluorescence mettant en évidence la présence de corps de Lewy (en vert) à l’intérieur de cellules neuronales (en orange).

© Mohamed Bilal Fares/EPFL

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