La dégénérescence Fronto-Temporale (DFT)
La dégénérescence fronto-temporale (DFT) est une maladie neurodégénérative, apparentée à la maladie d’Alzheimer. Contrairement à cette dernière qui affecte la quasi-totalité du cerveau, la DFT touche principalement le lobe frontal et temporal situés dans les parties antérieures et latérales du cerveau.
La zone fronto-temporale touchée concerne le langage, le comportement, la pensée abstraite et la capacité de mouvements. Les personnes atteintes de DFT peuvent ainsi présenter des troubles de la mémoire, souvent épisodiques, des changements de comportement, ou encore des difficultés à parler ou à se mouvoir.
Il existe plusieurs formes de DFT. Dans certains cas, les cellules des parties affectées du cerveau s’atrophient ou meurent. Dans d’autres, ces cellules s’hypertrophient et renferment des « corps de Pick » sphériques et argentés. Le terme « maladie de Pick », désigne une des formes de DFT qui présente ces anomalies particulières.
La DFT est une maladie lente et progressive mais irréversible, qui touche des sujets plus jeunes que ceux de la maladie d’Alzheimer, généralement âgés entre 45 et 65 ans, aussi bien des hommes que des femmes.
Les symptômes de la dégénérescence fronto-temporale
Lorsque les premiers troubles s’installent, et avant que les troubles de la mémoire ne se manifestent, la DFT peut être confondue avec certaines maladies psychiatriques telles que la dépression, maladie bipolaire, trouble obsessionnel compulsif, … On observe alors des troubles du comportement, de la personnalité, du langage et de la compréhension.
Des situations nouvelles peuvent stimuler les parties frontales du cerveau, donnant l’impression d’une amélioration de l’état de la personne, mais progressivement on distingue 3 formes de DFT :
- La forme comportementale qui altère l’initiative et le contrôle de soi. Elle peut être confondue avec une dépression, un trouble de caractère ou un problème relationnel professionnel ou familial ;
- La forme langagière avec aphasie progressive qui entraîne une réduction de l’expression spontanée avec des manques de mots réguliers ;
- La forme sémantique qui implique une perte de connaissance du sens des mots, de l’usage des objets et une difficulté à reconnaître les personnes.
Les causes de la maladie restent à explorer…
La maladie se caractérise par la mort progressive des neurones dans la partie frontale et temporale du cerveau. Les facteurs génétiques, comme les mutations du gène codant pour la protéine tau sur le chromosome 17, semblent expliquer en partie l’origine biologique des troubles associés à la DFT. Mais ils ne suffisent pas à expliquer les diverses manifestations cliniques observées chez les patients. Certaines données supposent que la DFT pourrait être liée à des antécédents de traumatisme crânien ou associée à une pathologie thyroïdienne. Ne s’agissant que d’hypothèses, des recherches plus poussées devront être menées afin de déterminer les causes de la maladie.
Comment diagnostiquer une dégénérescence fronto-temporale ?
Des tests cognitifs de la pensée peuvent être effectués pour déterminer les fonctions cérébrales affectées. En dehors des signes cliniques, l’imagerie IRM peut s’avérer utile pour établir un diagnostic. On observe alors une atrophie du lobe frontal et /ou temporal. La recherche de mutation génétique dans le sang ou des dosages de biomarqueurs dans le liquide céphalo-rachidien peuvent également être effectués.
À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement connu et aucun moyen efficace de ralentir l’évolution de cette maladie. Les traitements disponibles se concentrent surtout sur les symptômes de cette maladie.
La dégénérescence fronto-temporale en quelques chiffres :
- Elle représente 20% des démences dégénératives.
- Elle représente 2 à 5% de tous les cas de troubles cognitifs.
- La prévalence de la maladie est de 10 à 15 / 100 000.
- En France, 5 000 personnes sont touchées par la DFT.
Sources : chups.jussieu.fr, francealzheimer.org, stacommunications.com
Merci à Marie-Joelle Roule pour la rédaction de cet article
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Cause génétique commune
Le saviez-vous ? Une des causes génétiques de la DFT, une mutation dans le gène c9orf72, serait également commune à la sclérose latérale amyotrophique, une maladie neurodégénérative touchant principalement les motoneurones. Cette mutation est l’origine génétique la plus fréquente de ces deux pathologies.
Représentation des différents lobes (zones) du cerveau. Le cerveau est divisé en deux hémisphères (un droit et un gauche), chaque hémisphère étant constitué de quatre lobes. Les lobes frontaux et les lobes temporaux sont atteints dans les DFT.
L’image de gauche est une IRM d’une personne atteinte de DFT. On peut y voir les régions frontales du cerveau qui ont diminuées en raison de la mort des cellules cérébrales. L’image de droite est une IRM d’un adulte du même âge en bonne santé.
