Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) : comprendre le rôle de la jonction neuromusculaire et son dysfonctionnement

Porteur de projet : Frédérique Scamps, Institut des Neurosciences de Montpellier

Titre du projet : « Analyse, in vitro, de la jonction neuromusculaire dans la sclérose latérale amyotrophique. Rôle de l’anoctamine 6 »

Subvention attribuée par la FRC en 2016 : 30 000 €

Projet sélectionné par le Conseil scientifique de l’Arsla

 

Description du projet

 

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative touchant les systèmes moteurs. La paralysie progressive est la conséquence d’une dégénérescence, c’est-à-dire d’une mort cellulaire des motoneurones, les cellules nerveuses qui commandent les muscles volontaires.

De récentes évidences expérimentales ont révélés que la SLA est une maladie multifactorielle et multisystémique dans laquelle des altérations structurales, physiologiques et métaboliques de divers types cellulaires – tels que les motoneurones, la glie et les cellules musculaires – peuvent agir de concert dans l’exacerbation de la maladie.

Le muscle squelettique* est une source de signaux qui influencent la survie du motoneurone, la croissance des fibres nerveuses et le maintien des connections entre les neurones. Plusieurs études ont montré que des altérations du muscle squelettique précèdent la dégénérescence du motoneurone. Afin d’analyser spécifiquement l’influence du muscle squelettique sur le maintien et la fonction de la jonction neuromusculaire, l’équipe du Dr Frédérique Scamps développe une jonction neuromusculaire in vitro. La jonction neuromusculaire représente le lien entre le motoneurone et la fibre musculaire, dont l’activation rend possible la contraction des muscles. Ce modèle d’étude in vitro permettra une analyse dynamique de sa fonctionnalité et une compréhension des mécanismes moléculaires qui sous-tendent son dysfonctionnement au cours de la maladie.

Le développement d’une jonction neuromusculaire in vitro apparait comme une stratégie émergente pour des thérapies cellulaires et aura très vraisemblablement un impact dans la recherche fondamentale et la modélisation des maladies neuromusculaires. Au-delà de l’impact scientifique, ce projet a aussi des applications médicales notamment en adressant des questions fondamentales concernant la dysfonction des maladies neuromusculaires.

 

*Les muscles squelettiques sont les muscles qui sont sous le contrôle volontaire du système nerveux central et qui assurent la motricité (locomotion, maintien et changement de posture, mimique etc.)

 

Le centre de recherche

Crée en 2003, l’Institut des Neurosciences de Montpellier est localisé sur le site de l’hôpital des Neurosciences (Hôpital Gui de Chauliac-Saint Eloi). Ce centre de recherche s’est construit autour de plateformes compétitives (exploration fonctionnelle, histologie, imagerie confocale et électronique-3D). Cet institut abrite 200 personnes et travaille sur les déficits sensoriels et moteurs. L’expertise des équipes couvre un vaste éventail de compétences incluant la génétique, la biologie cellulaire et moléculaire, l’électrophysiologie moléculaire et intégrée, les sciences computationnelles ainsi que les neurosciences pré-cliniques et cliniques.

L’ambition de ce centre est de promouvoir des thérapeutiques innovantes, notamment dans le domaine des cécités rétiniennes et du nerf optique, des neuropathies auditives, des maladies neurodégénératives (sclérose latérale amyotrophique, neuropathie à axones géants) et des désordres somatosensoriels (toucher et douleur).

 

Photo : Inserm/Latron, Patrice

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