La paralysie cérébrale

Page mise à jour le 28/09/2023.

La paralysie cérébrale résulte de lésions survenues sur le cerveau en développement du fœtus ou du nourrisson. Ces lésions, non progressives, provoquent un ensemble de troubles permanents du mouvement et de la posture, responsables de limitations d’activités. Ces troubles sont souvent accompagnés de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs, de troubles de la communication et du comportement, et parfois d’une épilepsie et/ou de problèmes musculo-squelettiques secondaires. 1ère cause de handicap moteur de l’enfance, elle concerne 1 500 nouveau-nés par an soit une naissance toutes les six heures environ. En 2019, 125 000 personnes sont atteintes de ce handicap en France.

 

Qu’est-ce que la paralysie cérébrale ?

La paralysie cérébrale désigne un groupe de troubles affectant les mouvements d’une personne depuis sa naissance. C’est un handicap permanent qui ne s’aggrave généralement pas avec le temps. Il est dû à des dommages sur le cerveau en développement du bébé, soit pendant la grossesse soit autour de la naissance.

Les causes en sont multiples, par exemple une naissance prématurée ou un accouchement difficile. Cela peut donc arriver à n’importer quel nouveau-né.

Les conséquences peuvent être plus ou moins lourdes allant d’une légère difficulté à marcher à une atteinte grave de la motricité entraînant l’usage de fauteuil roulant (paralysie d’un côté du corps voire des quatres membres). Les personnes atteintes de paralysie cérébrale peuvent également présenter des déficiences moins visibles comme des troubles visuels, de la parole, une épilepsie, des troubles des apprentissages, voire une déficience intellectuelle.

Les progrès considérables de la science grâce à la recherche ces dernières années rendent maintenant possibles des innovations majeures comme par exemple :

• Dans la prévention des lésion à la naissance comme l’hypothermie : La température du nourrisson est abaissée progressivement pour atteindre 33° pendant 72 heures. Puis la température du corps est remontée progressivement. Chez ces enfants nés dans un contexte d’asphyxie périnatale, l’hypothermie permet d’améliorer significativement le devenir neurologique de ces enfants.
• Dans le développement de techniques de rééducation plus efficaces dès les premiers mois de vie pour prévenir les complications et les douleurs
• Dans l’amélioration de la participation active et du parcours de vie des enfants, de leur famille et des adultes pour leur permettre d’être plus autonomes
• Dans le développement des technologies de suppléance (de la robotique qui permet d’aider à la réalisation de nombreuses tâches aux jeux sérieux pour la rééducation…)

Comprendre en image :

• Découvrez l’infographie de la Fondation Paralysie Cérébrale 
• Ci-dessous une vidéo explicative :

De multiples causes

A l’origine de ces lésions, le plus souvent, une diminution voire un arrêt de l’apport de sang ou d’oxygène dans certaines parties du cerveau (anoxie-ischémie) ou une hémorragie cérébrale.

Avant la naissance, un accident vasculaire cérébral, une malformation du système nerveux central, une infection ou intoxication maternelle (rubéole, toxoplasmose, cytomegalovirus, certains médicaments, drogues, etc.), une anomalie du placenta ou du cordon, etc., peuvent détruire des cellules du cerveau du foetus. La prématurité est une cause importante, les petits poids de naissance et les grossesses multiples (gémellité) en sont des facteurs favorisants.

Autour de la naissance au terme normal, peuvent être mis en cause un accouchement difficile (lequel peut être dû à une baisse de tonus de l’enfant secondaire à une souffrance fœtale), une jaunisse, un trouble circulatoire du fœtus lié à une mauvaise position du cordon ombilical…

Après la naissance, une infection (méningite, encéphalite…), un traumatisme physique (accident, sévices corporels…), le traitement d’une tumeur, des convulsions sévères, un arrêt cardiaque, une mort subite du nourrisson après réanimation… toutes circonstances qui entraînent la baisse ou l’arrêt de l’irrigation du cerveau peuvent expliquer une paralysie cérébrale.

Des handicaps variables

Confrontés à l’environnement, enfants et adultes sont en situation de handicap (déplacement, communication, accès à l’enseignement et au travail, etc.). L’importance et la nature des handicaps dépendent de la localisation et de l’étendue des lésions. Certains enfants ont une démarche hésitante tandis que d’autres sont incapables de se déplacer sans assistance, certains muscles sont en permanence trop toniques, ou pas assez, ou alternent de façon incontrôlée entre ces deux états.

Pour de nombreux enfants, les capacités d’apprentissage sont préservées et permettent une scolarisation en milieu ordinaire et des réussites sociales parfois remarquables. Mais ces atteintes motrices peuvent associer d’autres troubles : visuels, du langage, de l’intégration sensorielle, difficultés d’organisation du mouvement (apraxiques), épilepsie, troubles de la déglutition, problèmes d’orientation, troubles du calcul qui vont exposer les enfants à des difficultés scolaires et donc nécessiter une orientation en milieu spécialisé.

Dans les formes les plus sévères (polyhandicap), il existe une déficience motrice et mentale lourde, avec une restriction extrême de l’autonomie et des possibilités de perception, d’expression et de relation.

Ni la fréquence de la paralysie cérébrale ni l’insuffisance des soins disponibles ne sont une fatalité inéluctable. A tous les niveaux de la pathologie, de nombreux progrès décisifs restent possibles, de la prévention à la prise en charge.

Un immense champ de recherche !

La recherche sur la paralysie cérébrale concerne des disciplines très variées : médecine, sciences humaines et sociales, robotique et nouvelles technologies, imagerie cérébrale, biologie cellulaire… Malheureusement, elle est encore trop absente des grands programmes de recherche. La Fédération pour la Recherche sur le Cerveau a pour objectif de financer la recherche sur le cerveau, organe commun à de nombreuses maladies et ainsi financer des programmes innovants sur des maladies où peu de financements sont accordés, et ce dans toute la France.

Quatre grands domaines de recherche peuvent être identifiés :

1. Prévention

• Etudier et comprendre les principaux facteurs de risque : pendant la grossesse (notamment la prématurité), l’accouchement et la période néonatale
• Identifier les mécanismes et prévenir les lésions cérébrales

2. Diagnostic et traitement précoces

• Améliorer le diagnostic ultra précoce (neurophysiologie, imagerie y compris anténatale, etc.)
• Développer des méthodes de neuroprotection (notamment médicamenteuses) pour protéger le cerveau du foetus ou du nourrisson et prévenir l’extension des lésions, voire restaurer les capacités par des thérapies cellulaires

3. Prise en charge et accompagnement tout au long de la vie

• Comprendre les troubles moteurs, sensoriels et cognitifs, et leurs mécanismes
• Comprendre le développement des circuits neuronaux anormaux (par l’imagerie, la neurophysiologie) et favoriser la plasticité cérébrale (capacité du cerveau à se réorganiser, notamment chez l’enfant, pour retrouver une fonction)
• Eviter les conséquences de la paralysie cérébrale (douleurs, déformations, complications orthopédiques), et contrôler certains symptômes (comme les postures et mouvements anormaux), par le développement de traitements médicamenteux, chirurgicaux ou rééducatifs
• Evaluer et valider les techniques éducatives (apprentissages moteurs et cognitifs) et rééducatives (préservation, restauration fonctionnelle) qui permettent d’accroitre la participation et l’autonomie
• Restaurer les fonctions déficientes (motricité, vision, cognition, etc.), via notamment les espoirs suscités par des progrès récents (stimulation par électrodes, puces, ou thérapie cellulaire par exemple) et développer les compensations par les interfaces homme/machine

4. Penser l’enfant ou l’adulte concerné dans son environnement

• Mesure de la participation, objectif et critère de succès définis avec la personne et sa famille (pour les enfants), permettre une meilleure interaction des personnes touchées avec leur environnement,
• Prendre en compte les besoins de la famille, au-delà de ceux de l’enfant

Il est indispensable que les individus et familles concernés soient associés à la fixation des objectifs de progrès comme à la finalisation des protocoles cliniques.

Des projets déjà financés par la FRC

 

Infections virales, un risque pour le cerveau en développement

L’infection par cytomégalovirus (CMV) provoque des atteintes neurologiques sévères, fréquentes et diverses, dont une paralysie cérébrale ou une déficience motrice. Malgré cela, les mécanismes sont encore mal connus.  Le projet de l’équipe du Dr Pierre Szepetowski permet de mieux caractériser, l’impact de cette infection sur le cerveau en développement. Ce projet pourrait permettre d’apporter des preuves de principe pour la définition de biomarqueurs et de stratégies thérapeutiques innovantes améliorant les signes neurologiques postnataux. Subvention attribuée par la FRC en 2019 : 77 380 €€.

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Diagnostic et traitement précoce

Le projet de l’équipe du Dr Bobbi Fleiss a pour objectif d’étudier le potentiel thérapeutique de ces cellules souches. Celles-ci possèdent plusieurs propriétés leur permettant de réparer des lésions soit en remplaçant les cellules abîmées soit en libérant des molécules qui peuvent aider à la réparation. Ce projet pourrait permettre d’établir un traitement précoce sur certains cas de paralysie cérébrale. Subvention attribuée par la FRC en 2018 : 50 000 €

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Protection du cerveau en développement / Prévention

Une nouvelle technique d’imagerie permettant de visualiser en profondeur la dynamique des processus neuronaux, sur tissus fixés et en temps réel. Cette technique permettra d’élargir les études à un niveau microstructural, de mieux comprendre les processus impliqués dans les atteintes du cerveau en développement, et par conséquent d’améliorer les stratégies thérapeutiques pour les soigner. Projet sélectionné par le Conseil scientifique de la FRC et financé grâce au Rotary « Espoir en Tête » : 180 000 €

> Retrouvez le projet : Cliquez ici

 

 

 

 

 

 

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