Les actualités autour de la maladie de Huntington
La maladie de Huntington est une affection neurodégénérative rare et héréditaire. En France, environ 18 000 personnes sont concernées par cette pathologie, dont 12 000 n’ayant pas encore de symptômes visibles*. Elle se manifeste entre 30 et 50 ans, par des troubles moteurs comme la chorée (des mouvements brusques et involontaires), des troubles cognitifs (langage, perception, mémoire) et des troubles psychiatriques (dépression, anxiété, apathie…) qui s’aggravent progressivement. Cette pathologie est due à la mutation du gène codant pour la protéine huntingtine, une protéine essentielle au bon fonctionnement des neurones. A ce jour, bien que la cause génétique soit identifiée, les mécanismes menant à la dégénérescence des neurones ne sont pas encore élucidés.
*Source Inserm
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Mars 2022 : les astrocytes en renfort contre la maladie de Huntington
Dans la maladie de Huntington, la protéine huntingtine mutée forme des agrégats et devient toxique pour les neurones, entraînant progressivement leur mort. Les chercheurs s’intéressent donc à trouver des solutions pour éliminer ces agrégats de protéines toxiques. Une étude menée par une équipe française du Laboratoire des maladies neurodégénératives (CNRS-CEA-Université Paris-Saclay) à Fontenay-aux-Roses, a révélé un nouveau mécanisme favorisant leur élimination. Les astrocytes, des cellules gliales de soutien des neurones, passent dans un état « réactif », qui est traditionnellement associé à une aggravation des symptômes de maladies neurodégénératives telle que la maladie d’Alzheimer. Cependant ici, les chercheurs ont découvert, chez un modèle murin de la maladie de Huntington, que ces astrocytes réactifs jouent un rôle bénéfique. En effet, stimuler la voie de signalisation JAK2-STAT3, qui contrôle la formation de ces astrocytes réactifs, réduirait la taille et le nombre d’agrégats de la protéine huntingtine mutée. L’objectif est maintenant de trouver comment optimiser la stimulation sélective de ces astrocytes, afin d’ouvrir la voie vers de nouvelles pistes thérapeutiques.
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Sources :
Reactive astrocytes promote proteostasis in Huntington’s disease through the JAK2-STAT3 pathway. Abjean et al., Brain, 17 mars 2022.
Article CNRS – Maladie de Huntington : les astrocytes à la rescousse ! – 18 mars 2022.
Rédaction : Céline Petitgas, chargée des actions scientifiques de la FRC.
LA MALADIE DE HUNTINGTON
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- Les causes
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