Production de nouveaux neurones dans un modèle de Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA)

Porteur du projet : ROUAUX Caroline – Université de Strasbourg

Titre du projet : « Régénération des neurones moteurs corticospinaux dans un modèle murin de sclérose latérale amyotrophique, par programmation des cellules souches neurales de la zone sous-ventriculaire. »

Subvention attribuée par la FRC en 2018 : 50 000 

 

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la plus fréquente des maladies neurodégénératives des neurones moteurs chez l’adulte, entraînant une paralysie et le décès. Malgré d’intenses efforts de recherche, aucun traitement curatif n’est disponible. 

D’un point de vue cellulaire, la SLA se caractérise par la dégénérescence de deux populations neuronales : les neurones moteurs supérieurs (NMS), situés dans le cortex cérébral, et les motoneurones inférieurs (MNI), situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Cependant, les recherches précliniques se sont essentiellement concentrées sur les motoneurones inférieurs, en omettant l’autre population neuronale impliquées (les motoneurones supérieurs). Pourtant, de récentes études menées chez les patients suggèrent un rôle important des neurones moteurs supérieurs dans la maladie. Le projet mené par l’équipe de Caroline Rouaux vise à se pencher sur le rôle de ces derniers. De plus, comme pour d’autres maladies neurodégénératives, la SLA est diagnostiquée seulement lorsqu’une grande proportion de neurones a déjà dégénéré. Ainsi, en parallèle des stratégies thérapeutiques visant à empêcher la mort des neurones et à permettre la survie des neurones restants, d’autres stratégies (stratégies régénératives) visant à remplacer les neurones perdus sont particulièrement pertinentes. Cela pourrait permettre de restaurer les fonctions neuronales endommagées.

 

Dans ce projet, les chercheurs vont tester pour la première fois, chez le modèle murin, une stratégie thérapeutique consistant à générer de nouveaux motoneurones supérieurs au sein de cerveaux de souris modèles de la SLA. Ce projet permettra de déterminer si la formation de ces nouveaux neurones aurait un effet sur les symptômes et la progression de la maladie. Outre la SLA, la dégénérescence des Neurones Moteurs Supérieurs est également retrouvée dans deux maladies neurodégénératives principalement d’origine génétique qui affectent de jeunes patients (la paraplégie spastique héréditaire et la sclérose latérale primaire).

Les résultats de ce projet permettront à terme de déterminer les effets de cette piste thérapeutique pour la Sclérose Latérale Amyotrophique, dans un modèle murin, et permettront également, d’évaluer un intérêt potentiel de ce type d’interventions thérapeutiques dans le traitement de la Sclérose Latérale Primaire et de la Paraplégie Spastique Héréditaire, et plus largement des maladies neurodégénératives.

L’équipe de l’unité Inserm participant à l’ « Ice Bucket Challenge », défi à l’occasion de la journée mondiale de la SLA

 

Photo : © Inserm/Patrice Latron


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Témoignage 

« Nous espérons que ces travaux auront un impact non seulement dans le domaine de recherche sur la SLA, mais également plus largement sur l’ensemble des maladies neurodégénératives. En effet, quelle que soit la population neuronale affectée, ces maladies ont en commun que l’apparition des symptômes, et l’établissement du diagnostic qui en découle n’ont lieu que lorsqu’un grand nombre de neurones a déjà dégénéré. En parallèle des approches visant à bloquer la mort neuronale et maintenir les fonctions des neurones restants, les approches régénératives pourraient permettre de restaurer les fonctions neuronales perdues. »

Caroline Rouaux est chercheuse à l’Inserm (Chargée de Recherche, U1118, Strasbourg).
Ses recherches sont dédiées à l’étude des mécanismes de neurodégénérescence et de régénération neuronale dans le contexte de la sclérose latérale amyotrophique (SLA).

"Plasticité et réparation : réparer le cerveau et/ou la moelle épinière"

► Voir tous les projets financés par a FRC en 2018 sur ce thème

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