La sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est définie comme une maladie neurologique chronique, souvent invalidante, qui touche le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). De nombreuses avancées tant au niveau de l’imagerie, des techniques d’investigation, que de la recherche ont permis d’éclaircir les différents mécanismes qui sont à l’origine de cette maladie multifactorielle.

 

La sclérose en plaques (SEP) : maladie neurologique ou auto-immune ?

Après de multiples hypothèses, un consensus admet que la SEP appartient aussi aux maladies auto-immunes. C’est-à-dire que le système de défense du malade, engagé dans la lutte contre les attaques extérieures (microbes), s’emballe et attaque les propres cellules de l’individu, pour des raisons encore mal connues. Dans le cas de la SEP, c’est la myéline du système nerveux central qui est altérée.

 

Des symptômes variés

Le diagnostic de la SEP est particulièrement difficile. En effet, les symptômes varient beaucoup d’une personne à l’autre et d’un moment à l’autre chez une même personne. En début de maladie, les signes observés sont souvent transitoires et très variés. Ils dépendent de la zone du cerveau ou de la moelle épinière touchée par les lésions. Il peut s’agir de troubles moteurs dus à une faiblesse musculaire, de signes oculaires entraînant une gêne visuelle, de troubles de l’équilibre, de troubles urinaires ou sexuels, etc. Ces différents signes cliniques peuvent être isolés ou associés. Ils peuvent survenir en quelques heures ou en quelques jours, et disparaître totalement ou partiellement en quelques semaines. Ce sont les poussées.

Les chercheurs distinguent la SEP évoluant par poussées de celle évoluant progressivement sans poussée, qui se déclare plus tard chez le patient, en général après 40 ans.

Sont souvent associés à ces troubles neurologiques des signes généraux tels une fatigue extrême et inhabituelle, des troubles de la mémoire ou de la concentration, et des épisodes dépressifs, par exemple.

 

La SEP en chiffres

La sclérose en plaques est une maladie du jeune adulte – l’âge moyen de début des symptômes est de 30 ans, et qui touche plus particulièrement les femmes (sex ratio de 3). A travers le monde, plus de 2 300 000 de sujets sont atteints par la SEP,  plus de 100 000 en France. Cette pathologie représente la première cause de handicap sévère non traumatique chez les trentenaires. Dans 85 % des cas, la SEP se manifeste dans un premier temps sous forme de poussées. Autre élément troublant, la répartition de la SEP est assez inégale. En effet, les cas les plus nombreux se trouvent dans les pays les moins exposés au soleil. Les chercheurs suggèrent que cela pourrait être un facteur de risque, parmi tant d’autres.

 

Le rôle prépondérant de la myéline

« La myéline est une membrane biologique, le prolongement cytoplasmique d’une cellule, explique le professeur Bernard Zalc, directeur de l’unité Inserm 711 – Biologie des Interactions Neurones/Glie. Deux types de cellules fabriquent la myéline. Dans le système nerveux périphérique, ce sont les cellules de Schwann. Et dans le système nerveux central, elle est fabriquée par les oligodendrocytes ». La myéline s’enroule autour des neurones pour constituer une gaine. Cette dernière sert à isoler et à protéger les fibres nerveuses, comme le fait le plastique autour des fils électriques.

Elle joue aussi un rôle dans la vitesse de propagation de l’influx nerveux transportant l’information le long des neurones. « C’est un mécanisme physique extrêmement simple, explique Bernard Zalc. Vous prenez une fibre de cuivre et vous l’entourez de manganèse de façon interrompue : le courant, au lieu se propager de proche en proche, va sauter d’un espace à l’autre et gagner en vitesse. Sur un nerf, c’est le même principe, la gaine de myéline n’est pas continue le long de l’axone. Il y a des interruptions, les nœuds de Ranvier. Le courant saute ainsi d’un nœud de Ranvier au suivant ».

Attaquées par les lymphocytes, les gaines de myéline sont altérées, ce qui perturbe ou empêche la circulation de l’information. Ces lésions caractéristiques de la SEP ont été décrites pour la première fois en 1868 par le Docteur Jean-Martin Charcot. On appelle ce processus la démyélinisation. La maladie se manifeste par des poussées inflammatoires qui entraîne la démyélinisation.

 

Pourquoi les vertébrés ont acquis la myéline ?

La myéline a pour principal rôle l’accélération de la vitesse de propagation de l’influx nerveux. Les invertébrés étant des êtres de petite taille (de 0,1 à 30 cm), ils n’en ont pas. « Si on prend l’exemple de la mouche, explique Bernard Zalc, la distance entre l’œil et le cortex cérébral et celle entre ce dernier et les muscles des ailes n’excède pas en tout 2 cm. On estime que dans une fibre non myélinisée faisant un diamètre de 1 micromètre, la vitesse de propagation de l’influx nerveux est d’environ 1 m par sec. Entre le danger et l’envol de l’animal, il ne faut pas plus de 2 centièmes de seconde ».

On peut toutefois noter une exception : les céphalopodes. Ces animaux de grande taille (calamar, poulpe, sèche, etc.) ont augmenté la taille du diamètre de leur neurone afin d’accélérer la vitesse de propagation de l’information. L’axone géant de calamar fait un diamètre de 1 mm, soit 1 000 fois celui d’une mouche. « Chez les vertébrés, il y a eu acquisition d’une autre structure : la gaine de myéline, souligne Bernard Zalc. Cette dernière permet une augmentation de la vitesse de conduction de l’influx nerveux sans augmentation du diamètre de l’axone. Cela s’explique par le fait que ce sont des vertébrés, dont le système nerveux est enfermé dans la boîte crânienne et les vertèbres. A partir du moment où il y a une contrainte physique, on ne peut pas augmenter le diamètre des axones. Des calculs théoriques ont montré que si l’on devait conduire l’influx nerveux à la même vitesse qu’on le fait avec les gaines de myéline, soit 50 m par sec, mais en utilisant le même système adaptatif que les céphalopodes – en augmentant la taille de nos axones, il faudrait que notre colonne vertébrale fasse 1 mètre de diamètre ».

La gaine de myéline, en entourant les axones, permet d’augmenter la vitesse de l’influx nerveux d’un facteur 50 à 100.


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Sclérose en plaques, les cellules en rouge sont en train de disparaître (mort cellulaire).

Inserm / Rieger, F.

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