La paralysie cérébrale

Qu’est-ce que la paralysie cérébrale ?

Selon la plus récente définition collective internationale (Rosenbaum et coll., 2007), « Paralysie cérébrale (PC) est un terme qui désigne un groupe de troubles permanents du développement du mouvement et de la posture, responsables de limitations d’activité, imputables à des événements ou atteintes non progressives survenus sur le cerveau en développement du fœtus ou du nourrisson. Les troubles moteurs de la paralysie cérébrale sont souvent accompagnés de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs, de la communication et du comportement, par une épilepsie et par des problèmes musculo-squelettiques secondaires.

En France le terme d’infirmité motrice cérébrale (IMC) est plus répandu. Il est parfois employé à la place de paralysie cérébrale mais, selon le Pr Guy Tardieu, l’IMC regroupait des troubles moteurs prédominants et non évolutifs dus à une lésion cérébrale, « conséquence d’une lésion pré, péri ou postnatale précoce« , pouvant « s’accompagner d’atteintes sensorielles et d’atteintes partielles des fonctions supérieures à l’exception d’une déficience intellectuelle » (Tardieu 1969).

Le terme paralysie cérébrale est donc plus général puisqu’il regroupe également les formes avec des atteintes intellectuelles où l’on parle dans les cas les plus sévères de polyhandicap. En France le terme d’infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC) a également été proposé dans une acception assez large.

La paralysie cérébrale est un terme d’utilisation internationale, dont les limites et les définitions ont subi de nombreuses variations au gré des écoles de pensées, des concepts et de l’évolution des connaissances concernant le développement cérébral.

 

De multiples causes pour les mêmes symptômes

A l’origine de ces lésions, le plus souvent, une diminution voire un arrêt de l’apport de sang ou d’oxygène dans certaines parties du cerveau (anoxie-ischémie) ou une hémorragie cérébrale.

Avant la naissance, un accident vasculaire cérébral, une malformation du système nerveux central, une infection ou intoxication maternelle (rubéole, toxoplasmose, cytomegalovirus, certains médicaments, drogues, etc.), une anomalie du placenta ou du cordon, etc., peuvent détruire des cellules du cerveau du foetus. La prématurité est une cause importante, les petits poids de naissance et les grossesses multiples (gémellité) en sont des facteurs favorisants.

Autour de la naissance au terme normal, peuvent être mis en cause un accouchement difficile (lequel peut être dû à une baisse de tonus de l’enfant secondaire à une souffrance fœtale), une jaunisse, un trouble circulatoire du foetus lié à une mauvaise position du cordon ombilical…

Après la naissance, une infection (méningite, encéphalite…), un traumatisme physique (accident, sévices corporels…), le traitement d’une tumeur, des convulsions sévères, un arrêt cardiaque, une mort subite du nourrisson après réanimation… toutes circonstances qui entraînent la baisse ou l’arrêt de l’irrigation du cerveau peuvent expliquer une IMC/PC.

 

Des handicaps variables

Confrontés à l’environnement, enfants et adultes IMC sont en situation de handicap (déplacement, communication, accès à l’enseignement et au travail, etc.). L’importance et la nature des handicaps dépendent de la localisation et de l’étendue des lésions. Certains enfants ont une démarche hésitante tandis que d’autres sont incapables de se déplacer sans assistance, certains muscles sont en permanence trop toniques, ou pas assez, ou alternent de façon incontrôlée entre ces deux états.

Pour de nombreux enfants, les capacités d’apprentissage sont préservées et permettent une scolarisation en milieu ordinaire et des réussites sociales parfois remarquables. Mais ces atteintes motrices peuvent associer d’autres troubles : visuels, du langage, de l’intégration sensorielle, difficultés d’organisation du mouvement (apraxiques), épilepsie, troubles de la déglutition, problèmes d’orientation, troubles du calcul qui vont exposer les enfants à des difficultés scolaires et donc nécessiter une orientation en milieu spécialisé.

Dans les formes les plus sévères (polyhandicap), il existe une déficience motrice et mentale lourde, avec une restriction extrême de l’autonomie et des possibilités de perception, d’expression et de relation.

Pas de fatalité. Ni la fréquence de la paralysie cérébrale ni l’insuffisance des soins disponibles ne sont une fatalité inéluctable. A tous les niveaux de la pathologie, de nombreux progrès décisifs restent possibles, de la prévention à la prise en charge.

 

Un immense champ de recherche !

L’IMC/PC touche aujourd’hui chaque année 1 800 nouveau-nés que rien ne prédisposait à ce handicap de toute la vie.

Que faire pour éviter cela ?

  • Etudier et comprendre les principaux facteurs de risque, pendant la grossesse (notamment la prématurité), pendant l’accouchement et la période néonatale.
  • Identifier les mécanismes des lésions cérébrales de ces bébés, en s’aidant de modèles animaux.
  • Savoir prévenir efficacement les accidents neurologiques péri-natals.

 

Un diagnostic très précoce et un traitement immédiat…

Car il ne faut que quelques minutes pour qu’une souffrance cérébrale du tout-petit se transforme en des lésions irréversibles. Mais il est possible :

  • D’améliorer le diagnostic très précoce (neurophysiologie, imagerie y compris anténatale…),
  • De développer des méthodes de neuroprotection (notamment médicamenteuses) pour protéger le cerveau du fœtus ou du bébé et éviter les lésions.

 

Une prise en charge validée et optimisée tout au long de la vie…

Car tout enfant ou adulte porteur d’une IMC / PC peut développer ses potentialités motrices, et cognitives, si on lui en donne les moyens :

  • Comprendre très précisément les troubles moteurs, sensoriels, et cognitifs, des différentes formes d’IMC / PC,
  • Comprendre le développement des circuits neuronaux anormaux (par l’imagerie, la neurophysiologie) et favoriser la « plasticité » cérébrale, cette capacité du cerveau à se réorganiser, notamment chez l’enfant, pour retrouver une fonction,
  • Evaluer et valider les techniques rééducatives qui permettent une autonomie maximale,
  • Eviter les conséquences néfastes de l’IMC / PC (douleurs, déformations), et contrôler certains symptômes (comme les postures et mouvements anormaux), par le développement de traitements médicamenteux, chirurgicaux, rééducatifs…

 

Améliorer la qualité de vie…

Car l’intégration dans la vie ordinaire et l’autonomie sont les meilleurs garants de la qualité de vie :

  • Développer et évaluer les méthodes d’apprentissages adaptés en milieu ordinaire ou spécialisé,
  • Permettre une meilleure interaction des personnes IMC / PC avec leur environnement par le développement d’interfaces homme-machine offrant de nouvelles fonctionnalités motrices, sensorielles, de la parole…,
  • Définir les meilleurs indices de qualité de vie des personnes IMC / PC et développer des actions sociétales adaptées,
  • Restaurer les fonctions déficientes (motricité, vision, cognition, etc.) et dans ce domaine le champ de recherche est vaste et plein d’espoirs : stimulations par électrodes, puces, thérapie cellulaire et moléculaire…

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Système de sauvegarde et plasticité cellulaire.

Inserm / Foray, Nicolas

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